De ziekte van Kawasaki is een vasculitis die erg zeldzaam is en vooral kleine kinderen treft. De gemiddelde leeftijd bij het ontstaan van de ziekte ligt tussen de 1½ en 2 jaar. Of het bij volwassenen voorkomt is omstreden. Bij de ziekte van Kawasaki zijn overwegend de grote slagaderen betrokken en in het bijzonder de kransslagaderen van het hart. De ziekte gaat gepaard met hoge koorts.
De ziekte van Kawasaki werd voor het eerst als ziektebeeld herkend in 1961 in Japan en uiteindelijk door Dr. Kawasaki in 1967 beschreven voor zo’n 50 gelijke gevallen.
Hijzelf gaf het ziektebeeld indertijd de naam Mucocutaan Lymfeklier Syndroom.
Deze naam komt voort uit de klinische verschijnselen. De ziekte veroorzaakt namelijk ontsteking van het mondslijmvlies (mucus = slijm), huiduitslag (cutis = huid), en zwellingen van de lymfeklieren.
De ziekte komt relatief frequent in Japan en in mindere mate Korea, China en Taiwan voor, en wanneer deze buiten Japan wordt gesignaleerd gaat het weer vaak om mensen van Japanse of Aziatische oorsprong. Daarom wordt gedacht dat één van de oorzaken een genetische factor is. Omdat de ziekte vaak plaatselijk en in een korte tijdspanne optreedt, als een soort mini-epidemie, wordt gedacht aan een infectie als één van de andere veroorzakende factoren. Op dit moment is het echter nog niet echt duidelijk waardoor de ziekte van Kawasaki wordt veroorzaakt. Vermoedelijk spelen meerdere factoren een rol.
Bijzondere expertise op dit gebied bevindt zich in het Emma Kinderziekenhuis van het Academisch Medisch Centrum (AMC) in Amsterdam. Dit centrum is in 2015 officieel erkend als expertisecentrum voor de ziekte van Kawasaki. Aan het hoofd ervan staat prof. dr. T.W. (Taco) Kuijpers die tevens leiding geeft aan wetenschappelijk onderzoek op dit gebied en ook internationaal een belangrijke rol speelt. Om in contact te komen met het expertisecentrum kunt u een e-mail sturen naar kawasaki@amc.nl
Ook in het Beatrix kinderziekenhuis van het UMC Groningen is veel Kawasaki expertise aanwezig. Dr. Winne Armbrust en haar team werken daar nauw samen met het Vasculitis Expertise Centrum van het UMCG.
Bij het begin van de ziekte hebben de kinderen hoge koorts - vaak boven de 40oC - die meerdere dagen aanhoudt waarbij paracetamol geen effect lijkt te hebben en antibiotica die door een huisarts of kinderarts zijn voorgeschreven geen effect op de koorts hebben.
Meer dan 90% van de patiënten hebben een ontsteking van het mondslijmvlies en hun lippen, tong en keelholte zijn opvallend fel rood gekleurd. Soms zijn de lippen zelfs bloederig en gebarsten. Bijna altijd zijn de ogen rood door een bindweefselontsteking (niet-pussende conjunctivitis). In meer dan 80% van de gevallen is er een huiduitslag aan romp en ledematen, die veroorzaakt wordt door een vasculitis van de huid. Daarnaast leidt deze ziekte tot een opvallende zwelling en rood-verkleuring van beide handen en voeten, die na één of twee weken overgaat in een schilfering van de huid van vingers en tenen.
Zo'n 75 % van de patiëntjes heeft gezwollen lymfeklieren.
De ziekte van Kawasaki kan, net als de andere vormen van vasculitis, bijna alle organen aandoen, en treft vooral de grote slagaderen. In de grote slagaderen komt het dan in veel gevallen tot een uitstulping van de vaatwand (een aneurysma), veroorzaakt door de ontsteking. Vooral bij echt jonge kinderen kan een plotseling en zwaar ziektebegin leiden tot een risico op het ontstaan van aneurysma's. De ontsteking van de bloedvatwand kan echter ook een vernauwing van het bloedvat tot gevolg hebben en uiteindelijk kan daar een volledige verstopping ontstaan door bloedstolsels. Vooral gevreesd is een ontsteking van de kransslagaderen van het hart. Daardoor kan de doorbloeding van hartspier sterk verminderen met een hartinfarct als gevolg – en dat op zeer jonge leeftijd! Maar ook het weefsel van de hartspier zelf kan bij de ziekte ontstoken raken en tijdelijk een ernstig verminderde knijpkracht en pompfunctie vertonen (myocarditis).
Het ziekteverloop wordt meestal in drie fasen onderverdeeld:
De diagnose moet op basis van de optredende verschijnselen gesteld worden. In laboratoriumtesten zijn namelijk geen typische aanwijzingen voor de ziekte te vinden. Als er een aneurysma in de grote vaten optreedt, dan kan dat geconstateerd worden via echo-onderzoek (echocardiografie) en een onderzoek met contrastvloeistof van de vaten (angiografie). Als vermoed wordt dat de kransslagaderen van het hart ook meedoen in de ziekte, moet vroegtijdig een onderzoek met behulp van een hartkatheter gedaan worden.
Normaliter wordt de patiënt in de eerste acute fase van de ziekte van Kawasaki behandeld met zeer hoge doseringen acetylsalicylzuur om de ontstekingsreactie te onderdrukken.
In de tweede, subacute fase die door een sterke stijging van het aantal bloedplaatjes gekenmerkt wordt, geeft men lagere doseringen acetylsalicylzuur. Hiermee kan worden voorkomen dat er bloedstolsels ontstaan als gevolg van het hoge aantal bloedplaatjes in het bloed. Deze laatste behandeling moet vaak maandenlang worden voortgezet .
Liefst binnen 10 dagen na het begin van de koorts moet gestart worden met de meest gangbare en succesvolle behandeling van de ziekte. In de praktijk is gebleken dat deze behandeling met menselijke afweer-eiwitten (antistoffen) zeer effectief is en beschermt tegen een forse ontsteking van de kransslagaderen van het hart in het acute ziekteproces. Kinderen bij wie de knijpkracht van het hart ernstig is aangedaan door de ziekte, moeten tijdelijk op de intensive care bewaakt worden. Gelukkig heeft dezelfde infusie van immuunglobulinen ook op de knijpkracht een snel en sterk verbeterend effect.
Als de ziekte heel ernstig verloopt, de koorts aanhoudt, of er een sterk verhoogd risico is dat aneurysma’s zich vormen in de aangedane slagaderen, dan dient er mogelijk een tweede infuus worden gegeven met immuunglobulinen of met aanvullende immuunsuppressieve middelen worden gestart, zoals methylprednisolon of een biological zoals een blokker van IL-1 of TNF.
Als de hiervoor genoemde behandeling gevolgd wordt is de prognose in het merendeel van de gevallen gunstig, ook omdat het hart maar in circa 10-15% van de gevallen wordt aangedaan.