De ziekte van Cogan is uiterst zeldzaam. Er is sprake van steeds terugkerende ontstekingen van zowel ogen als oren. Patiënten hebben daarom vaak problemen met het gezichtsvermogen, gehoorverlies en duizeligheid. Bij de meeste patiënten treedt het syndroom op wanneer ze tussen de twintig en veertig jaar oud zijn.
Cogan
De ziekte van Cogan is een ziekte, ook wel Cogan’s syndroom (CS) genoemd, waarbij de combinatie van een oogontsteking (interstitial keratitis (IK)) met problemen van het oor en evenwichtsorgaan worden gezien.
Daarnaast kan er sprake zijn van een kleine vaten vasculitis en ook een aortitis (= inflammatie van een groot vat zoals bv de aorta).
CS betreft een auto-immuunziekte; een ziekte waarbij het afweer systeem zich keert tegen het eigen lichaam. De afweer cellen (witte bloedcellen) zorgen ervoor dat de bloedvatwand en soms ook het omliggende weefsel ontstoken raakt. Een ontsteking van een bloedvat wordt ook wel vasculitis genoemd.
Cogan’s Syndroom is zeer zeldzaam en kan zowel bij kinderen als volwassenen optreden. De gemiddelde leeftijd is 22 jaar (5-63 jaar). Zowel de grote vaten (aorta), als ook de kleine vaten kunnen aangedaan zijn en de ziekte is gelijk verdeeld over mannen en vrouwen.
Hoe het precies komt dat mensen het syndroom van Cogan krijgen is nog niet duidelijk. Wel is er bekend dat er meerdere factoren zijn die er voor zorgen dat je vatbaarder bent voor het krijgen van de ziekte zoals leeftijd kinderen en volwassenen, genetische en omgevingsfactoren.
Het verloop
-
Symptomen
Veelvoorkomende klachten bij CS zijn:
• Ogen: roodheid, pijn, fotofobie en wazig zicht
• Oren: op de ziekte van Ménière-gelijkende aanvallen met duizeligheid, eenverstoord looppatroon, misselijkheid, overgeven, een hoge toon in het oor, en gehoorverliesZeldzame klachten bij CS (bij minder dan 5% van de patiënten)
• Moeheid
• koorts
• Gewichtsverlies
• Opgezette lymfeklieren
• Vergrote lever en/ of milt
• Noduli in de longen
• Ontsteking van het hartzakje
• Buikpijn
• Gewrichten pijnlijk en/of opgezet
• Spierpijnen
-
Diagnose
De verschillende diagnostische tests worden ingezet op basis van de klachten van de patiënt en de aangedane organen. In ieder geval worden de ogen en de oren beoordeeld. Een aantal van deze diagnostische test worden hieronder kort uitgelegd.
Bloedonderzoek
In het bloed wordt er gekeken of de ontstekingswaarden zijn verhoogd. Als deze verhoogd zijn kan dit betekenen dat er ergens in het lichaam een ontsteking is. Tevens wordt in het bloed gekeken naar hetgehalte van rode bloedcellen, witte bloedcellen (onder te verdelen in (eosinofiele) granulocyten, lymfocyten en monocyten) en bloedplaatjes en wordt de lever- en nierfunctie gemeten. Het is van belang om een infectie (bv chlamydia) als oorzaak van de oog- en oorproblemen uit te sluiten.
Beoordeling door de oogarts
De oogarts zal nagaan waar de ontsteking zich in het oog bevindt. dit kan zijn:- In het buitenste deel van het oog (conjunctivitis, episcleritis, scleritis )
- In het voorste deel van het oog; regenboogvlies en corpus ciliare (uveitis anterior)
- In het achterste deel van het oog (vaatvlies (choroidea) en netvlies (retina) (uveitis posterior)
Beoordeling door de KNO arts
Deze kan uw oor beoordelen en testen doen om na te gaan of u gehoor verlies heeft en of evenwichtsproblemen.Longfoto
Met dit onderzoek wordt gekeken naar uw longen en of het beeld past bij bloedvatontsteking dan wel bij een mogelijke ontsteking van uw hartzakje.CT (Computer Tomografie) scan
Met dit onderzoek kunnen onder andere uw kaakholtes, longen, hart, lever maar ook uw nieren goed in beeld worden gebracht. Bij een CT scan met contrast in de bloedvaten (angiografie) kunnen uw grote en middelgrote bloedvaten ook goed in beeld worden gebracht.
Op basis van alle verzamelde gegevens (anamnese, lichamelijk onderzoek , bloed en urine onderzoek en het aanvullende onderzoek) wordt uiteindelijke de diagnose syndroom van Cogan gesteld dan wel uitgesloten. -
Behandeling
Met medicatie valt de ziekte goed te behandelen. Zo schrijft de arts mogelijk anti-inflammatoire geneesmiddelen, antibiotica, corticosteroïden, immunosuppressiva (medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken), diuretica (vocht uitdrijvende geneesmiddelen), antihistaminica of combinaties van geneesmiddelen voor.
Een cochleair implantaat is mogelijk bij de gehoorproblemen. Een hoornvliestransplantatie is een chirurgische ingreep die de hoornvliesproblemen verhelpt.
-
Prognose
Het verloop van de ziekte varieert sterk van patiënt tot patiënt. Het Cogan-syndroom is echter een chronische (langdurige) ziekte. Symptomen verschijnen en verdwijnen weer. Mogelijk reageert de aandoening goed op de behandeling, maar meestal is de ziekte langdurig of zelfs levenslang. Zo hebben veel patiënten met het syndroom een permanente visuele en auditieve beperking. Door de bloedvatontsteking, ontstaat mogelijk orgaanschade wat soms fataal is. De mortaliteit van het Cogan-syndroom is echter laag (minder dan 10%). De behandeling werkt namelijk goed bij de meeste patiënten waardoor complicaties te vermijden zijn.