Behalve ANCA-vasculitis en Grote Vaten Vasculitis zijn er nog een aantal vasculitiden met specifieke eigenschappen. Het gaat daarbij meestal om erg zeldzame vormen en dus kleine groepen.
Overige Vasculitiden
Overige vasculitiden - Middelgrote Vaten
PAN PolyArteritis Nodosa
Bij PAN raken vooral de middelgrote en grote slagaderen ontstoken. Voorkeursplaatsen voor de ontstekingen zijn de plekken waar de slagaderen zich in tweeën splitsen. Vooral de slagaderen in de buik lopen risico te worden aangedaan en ook de nieren . ‘Poly' betekent ‘veel' , Arteritis is het woord voor slagaderontsteking en Nodosa staat voor de knobbels, die soms in het verloop van de aderen zichtbaar zijn.
Lees meer
De ziekte van Kawasaki
De ziekte van Kawasaki is erg zeldzaam en treft vooral kleine kinderen. De gemiddelde leeftijd bij het ontstaan van de ziekte ligt tussen de1½ en 2 jaar. Of het bij volwassenen voorkomt is omstreden.
De ziekte komt relatief voor in Japan en in mindere mate Korea, China en Taiwan. Wanneer ze buiten Japan wordt gesignaleerd gaat het weer vaak om mensen van Japanse of Aziatische oorsprong. Daarom wordt gedacht dat één van de oorzaken een genetische factor is.
Lees meer
Overige vasculitiden - Kleine vaten - Immuun complex
Anti GBM Vasculitis (Good Pasture)
In het bloed van patiënten met Anti GBM kunnen antistoffen gevonden worden die binden aan het NC1 domein van collageen type IV. Dit eiwit wordt aangetroffen in de nier (in de glomerulaire basale membraan) en in de long. Daardoor ontwikkelen patiënten glomerulonefritis (nierontsteking), wat leidt tot eiwit- en bloedverlies in de urine, en teruglopen van de nierfunctie. Daarnaast kunnen longbloedingen ontstaan. Dit kan blijken uit het ophoesten van bloed en benauwdheid.
Lees meer
IgA vasculitis (Henoch Schönlein)
IgA Vasculitis (IgAV) werd tot voor kort aangeduid als Henoch-Schönlein Purpura. De Duitse artsen Henoch (kinderarts) en Schönlein (internist) ontdekten in de 19e eeuw deze ziekte die zich vooral kenmerkt door rode vlekjes op de huid. Voor de bloedvatontstekingen zijn immuuncomplexen, verantwoordelijk. Daarin komt het eiwit immuunglobuline-A voor (IgA), dat neerslaat op de bloedvatwand en leidt tot de bloedvatontsteking. Daardoor ontstaat schade aan de bloedvatwand.
Lees meer
Cryoglobulinemische Vasculitis
Cryoglobulinen zijn immuunglobulinen, Het is dus eigenlijk een afweerstof van het immuunsysteem. Het zijn antilichamen die op lichaamstemperatuur in het bloed zijn opgelost. Bij lagere temperaturen slaan ze echter als vaste stof in het bloed neer. Vandaar het voorvoegsel cryo, wat ‘koud' betekent. Als cryoglobuline zich op de vaatwand van aderen en slagaderen afzet, kan het ontstekingen van de vaatwand veroorzaken (vasculitis).
Lees meer
HUV (Anti C1q vasculitis)
Bij HUV (hypocomplementisch Urticariale Vasculitis) is er sprake van sprake van auto-antilichamen die gericht zijn tegen C1Q, een eiwit dat onderdeel vormt van het complementsysteem, wat een wezenlijk onderdeel is van ons afweersysteem. Urticariale Vasculitis kent drie subtypes. Ze worden gekenmerkt door het "complement" niveau in het bloed. Het complement systeem is een set eiwitten die een onderdeel vormen van het afweersysteem en bijdragen tot hete versterken van de afweerrespons. De drie subtypes zijn: Normocomplementemic Urticarial Vasculitis (NUV), Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis (HUV) en Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis Syndrome (HUVS)
Lees meer
Overige Vasculitiden - Variable Vaten
Behçet
Behçet is een auto-immuunziekte die vooral gekenmerkt wordt door telkens terugkerende zweren op de meest ongelukkige plaatsen zoals op de tong en op de geslachtsorganen. Ook is er vaak sprake van ontstoken en tranende ogen en huidletsel door ontstekingen van de bloedvaten in de huid.
Lees meer
Syndroom van Cogan
Een patiënt met het Cogan-syndroom heeft een terugkerende of permanente ontsteking van de ogen en oren. Hierdoor ontstaan problemen met het gezichtsvermogen, gehoorverlies en duizeligheid. Het syndroom is uiterst zeldzaam.
Lees meer
Orgaanspecifieke Vasculitiden
Cerebrale Vasculitis (PACS)
Cerebrale vasculitis of PACS (Primaire Angiitis of the Central Nervous System ) is een primaire vasculitis die specifiek beperkt is tot de hersenen en het ruggenmerg, die samen het centrale zenuwstelsel vormen.
Lees meer