De Cutane Leukocytoclastische Angiitis is in feite de meest voorkomende vasculitis maar het is geen primaire systemische vasculitis. De oorzaak is namelijk vaak bekend en alleen de huid is aangedaan. Wanneer de oorzaak bekend is dan is er meestal ook een eenvoudige en doeltreffende behandeling. CLA kan echter ook een uiting zijn van een andere vorm van vasculitis. Alertheid is dus geboden.
CLA – Cutane Vasculitus
Cutaan betekent dat het hier om de huid gaat.
Andere namen voor deze vasculitis zijn: allergische angiitis of hypersensitiviteitsvasculitis.
In 1948 heeft deze aandoening dankzij de arts P.M. Zeek een officiële plaats gekregen als aparte ziekte. Sindsdien is ook bekend dat allergische en andere overgevoeligheidsreacties kunnen leiden tot het ontstaan van leukocytoclastische angiitis.
De arts Zeek beschreef deze vorm van vasculitis voor het eerst bij patiënten, die met een paardeneiwit behandeld waren. Daartegen kwam hun afweersysteem in het geweer en dat startte de vasculitis. Maar ook typische allergische reacties, bijvoorbeeld op medicamenten zoals antibiotica, zijn mogelijke oorzaken. Andere bekende oorzaken zijn infecties door bacteriën en virussen.
Bij leukocytoclastische vasculitis is er altijd sprake van een huidvasculitis. Meestal zijn bloeduitstortingen te zien die kleine rode vlekjes in de huid veroorzaken. Voor een juiste diagnose, moet er een biopt (een stukje van het zieke weefsel) weggenomen worden voor onderzoek. Als dat onder de microscoop bekeken wordt, dan is te zien dat de bloedvatwand kapot is. Er kan dan bloed lekken naar het weefsel dat achter het bloedvat ligt. Wanneer dat gebeurt, dan toont dat de zogenaamde leukocytoclasie aan de kleinste bloedvaatjes (venolen) aan. Dat wil zeggen dat bij deze vasculitis de witte vreetcellen (zg. neutrofiele granulocieten) kapot gaan. In het achter het bloedvat gelegen weefsel vindt men dan ook resten van hun celkernen. Witte bloedvaatjes worden in medische terminologie leukocyten genoemd. Daarvan is de term leukocytoclasie afgeleid. Omdat de rode bloedcellen uit het kapotte bloedvat naar het achterliggende weefsel lekken, zie je met het blote oog de bloeduitstortingen op de huid. Bij de klassieke leukocytoclastische vasculitis gaat het om een soort overreactie op bijvoorbeeld de aanwezigheid van lichaamsvreemde eiwitten.
Al deze vormen waarbij men een uitwendige oorzaak kan aanwijzen, zou men eigenlijk tot de secundaire vasculitis moeten rekenen. Voor de behandeling is dit uiterst belangrijk, omdat dan de oorzaak direct aangepakt kan worden, waardoor de vasculitis ook weer verdwijnt. Bij de meerderheid van de patiënten vindt men echter geen aanwijsbare oorzaak voor het ontstaan van de leukocytoclastische vasculitis. En dan weer spreekt men over een primaire vasculitis.
Heel vaak wordt een leukocytoclastische vasculitis van de huid veroorzaakt door een primaire vasculitis (bijvoorbeeld bij wat vroeger de ziekte van Wegener heette en tegenwoordig Granulomatose met PolyAngiitis -GPA wordt genoemd). Als iemand leukocytoclastische vasculitis heeft is het dus erg belangrijk dat er verder gezocht wordt naar andere organen, die mogelijk aangetast zijn. Zo wordt voorkomen dat een tijdige diagnose van een andere vasculitis, die veel ernstiger gevolgen zou kunnen hebben, gemist zou worden. Praktisch alle vormen van vasculitis kunnen namelijk met een huidafwijking beginnen. Het klachtenbeeld wordt dan pas later door de andere aangedane organen gedomineerd. Bij dit onderzoek om andere vasculitisvormen uit te sluiten hoort ook uitgebreid bloedonderzoek. Dat kan onder meer gericht zijn op het zoeken naar afweerstoffen, zoals ANCA, die tegen het eigen lichaam gericht zijn en voorkomen bij GPA, microscopische polyangiïtis (MPA) en het EGPA/(Churg-Strauss). Aangezien veel ziekten aanleiding kunnen geven tot het ontstaan van leukocytoclastische vasculitis, is het zelfs de vraag of het bij deze vasculitis wel om een zelfstandig ziektebeeld gaat.
Het verloop
-
Symptomen en Diagnose
Het ziektebeeld begint meestal met kleine bloeduitstortingen. Er zijn dan kleine rode vlekken op de huid te zien, die licht verheven zijn. Je kunt ze dan ook voelen, oftewel ze zijn palpabel. Gewoonlijk zijn ze het eerst op de onderbenen te zien, omdat de bloedvaten daar extra belast worden. Als men staat dan drukt namelijk het hele lichaamsgewicht op het beenweefsel. Daardoor is het weefsel daar zwaarder belast. Omdat bij bewegingen ook de onderarmen en de handen belast worden, zijn de onderarmen en handen weer vaker aangedaan dan andere delen van de huid, zoals op de borstkast, de hals of het hoofd. De vlekken zijn vaak slechts enkele millimeters groot en verdwijnen na een paar dagen, net zo snel als zij gekomen zijn. Zij kunnen echter ook in aantal en grootte toenemen, samenvloeien en tot blaasjes uitgroeien. Uiteindelijk kan dat leiden tot de vorming van grote verzweringen (ulceraties). De verzweringen ontstaan zeker als de bloedvaten zo erg ontstoken zijn, dat grotere en dieperliggende lagen van de huid door de verstopping van de ontstoken bloedvaten géén bloed meer krijgen.
-
Behandeling
Als men een oorzaak vindt, bestaat er meestal een eenvoudige en doeltreffende behandeling. Wanneer bijvoorbeeld een medicijn de oorzaak is van de vasculitis, dan verdwijnt de vasculitis weer als met het innemen van het medicijn gestopt wordt. Maar ook in andere gevallen verdwijnt de ziekte, zonder aanwijsbare oorzaak, meestal weer vanzelf. Vaak ook geven eenvoudige maatregelen, zoals het hoogleggen van de benen of het dragen van steunkousen, al een duidelijke verbetering zien.
-
Prognose
Over het algemeen zijn de vooruitzichten bij deze vorm van vasculitis gunstig.
Bron: De oorspronkelijke tekst van dit artikel is geschreven voor de documentatiemap van de Vasculitis Stichting en tot stand gekomen in samenwerking met de Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg en de Deutsche Nierenstiftung.
Deze pagina is voor het laatst bijgewerkt op 27 maart 2013