Regelmatig komen zenuwaandoeningen voor in samenhang met systeemvasculitis. De frequentie van deze neurologische verschijnselen ligt bij GPA bijvoorbeeld tussen de 30 en 40%. Mensen die ook al nierproblemen hebben treft dit vaker dan mensen bij wie dit niet het geval is
Zenuwen
De oorzaak van de afwijkingen ligt in de aantasting van de bloedvaatjes die de zenuwen van bloed voorzien. De zenuwen krijgen onvoldoende zuurstof en voedingsstoffen waardoor ze niet goed kunnen functioneren.
Veel voorkomende aandoeningen zijn die waarbij de perifere zenuwen en de hersenzenuwen zijn aangetast. Daardoor ontstaan onder meer sensorische storingen: doofheid in de vingertoppen en op andere plaatsen en motorische storingen: problemen bij het bewegen van benen, voeten, armen, handen, oogbol. Deze aandoeningen treden niet altijd gelijktijdig op met eventuele andere symptomen van de ziekte. Gemiddeld begint het zo'n negen maanden na het begin van de ziekte
De neurologische verschijnselen als gevolg van zenuwaandoeningen kunnen beperkt worden door de vasculitis te bestrijden. Een deel van de opgelopen schade zal zich niet meer herstellen.
Mogelijkheden voor de behandeling of ter verlichting zijn:
- medicatie tegen pijn of spierkrampen
- een operatie aan spieren of gewrichten
- fysiotherapie/oefentherapie om spierkrampen, contracturen (vastzitten van spieren en gewrichten) of doorbloedingproblemen op te heffen.
ergotherapie, waarmee de zelfstandigheid in woon-, leef- en werkomstandigheden kan worden vergroot - orthopedische schoenen en andere hulpmiddelen, waardoor het lopen en de lichaamshouding kunnen worden verbeterd;
hulpmiddelen zoals aangepaste scharen, messen, snijplanken zijn in thuiszorgwinkels te koop
Over het zenuwstelsel
Het zenuwstelsel bestaat uit het centrale en perifere zenuwstelsel. Het centrale zenuwstelsel wordt gevormd door de hersenen en het ruggenmerg. Het perifere zenuwstelsel bestaat voornamelijk uit zenuwen, die als telefoondraden een verbinding leggen tussen alle delen van het lichaam en het centrale zenuwstelsel. Binnen het centrale zenuwstel¬sel vindt verwerking van de informatie plaats die door de zenuwen is aangeleverd. Het zendt via de zenuw het antwoord terug naar de "beller" die daardoor weet wat hem te doen staat. Dit "telefoonsysteem" van het zenuwstelsel is zo uitgebreid en complex dat het telefoonnet¬werk van de Verenigde Staten erbij in het niet zou vallen.
Het is erg belangrijk dat het zenuwstelsel goed functioneert. Alles wat de mens kan denken en doen is namelijk afhankelijk van een goede werking van dit systeem. De mooiste gedachten, de grootste menselijke prestaties en de meest eenvoudige alledaagse bezigheden zouden niet mogelijk zijn als het zenuwstelsel niet goed zou werken. De natuur heeft er wellicht daarom ook voor gezorgd dat de kwetsbare onderdelen van het zenuwstelsel goed beschermd in het lichaam liggen. De hersenen bijvoorbeeld zijn omgeven door de schedel en het ruggenmerg ligt veilig binnen de wervel¬kolom.
Zenuwen zijn als telefoondraadjes die het lichaam in verbinding stellen met het centrale zenuwstelsel. Over deze telefoondraden lopen twee soorten informatie. Er wordt informatie vervoerd die te maken heeft met beweging (motorische informatie). De spieren in het lichaam kunnen pas bewegen als zij informatie van het zenuwstelsel hebben ontvangen.
Bovendien wordt er informatie vervoerd die te maken heeft met de waarneming (sensibele informatie). Dat kan informatie zijn over wat er gezien, gehoord, geproefd, gevoeld of geroken wordt., maar ook informatie over de stand van het lichaam in de ruimte behoort tot deze vorm.
Als de zenuwen zijn aangetaste worden deze informatiestromen verstoord.
Er zijn meerdere vormen van perifere neuropathie die niet allemaal even vaak voorkomen. De twee belangrijkste vormen zijn mononeuritis multiplex (een aandoening waarbij meerdere zenuwen op verschillende plaatsen in het lichaam zijn aangedaan) en polyneuropathie (een aan-doening waarbij met name de zenuwen in de handen en voeten zijn aangedaan).
Mononeuritis multiplex
In het lichaam lopen een groot aantal verschillende zenuwen die allemaal een ander deel van het lichaam verbinden met het centrale zenuwstelsel. Bij mononeuritis multiplex zijn één of meerdere van deze (perifere) zenuwen aangetast. De afwijkingen aan de zenuwen hoeven niet aan beide zijden van het lichaam gelijk te zijn. Het kan bijvoorbeeld voorkomen dat aan de linkerzijde van het lichaam een zenuw in het been is uitgevallen en aan de rechterzijde een zenuw in het gezicht. In feite kan het elke zenuw in het lichaam treffen en er is dus een groot aantal combinaties mogelijk.
Voorbeelden van zenuwen die relatief vaak aangedaan worden zijn:
nervus peroneus
Deze perifere zenuw verbindt het onderbeen met het centrale zenuwstelsel. De aantasting van deze zenuw verbreekt deze verbinding
(deels). Dit verstoort de motorische informatiestroom, waardoor bepaalde spieren niet goed meer functioneren. Hierdoor ontstaat een klapvoet: tijdens het lopen komt de voet telkens met een klapje op de grond. De verstoring van de informatiestroom die te maken heeft met de waarneming, uit zich in een vreemd gevoel in het onderbeen.
nervus femoralis
Deze zenuw loopt vanuit de heup naar de knie. Bij verstoring van de informatiestromen in deze zenuw is het enerzijds onmogelijk om trap te lopen. Anderzijds leidt dit tot een gevoelsstoornis aan de voorkant van het bovenbeen.
nervus ulnaris, nervus medianus en nervus radialis
Deze zenuwen verbinden de hand met het ruggenmerg. Door verstoring van de sensibele informatiestroom in deze zenuw ontstaan er gevoelsstoornissen in de hand, de vingers en een deel van de onderarm.
Bij aantasting van de motorische informatiestroom in deze perifere zenuwen kunnen bijvoorbeeld een ‘dropping hand', een ‘predikershand' of een ‘klauwhand' ontstaan. Hieronder is afgebeeld hoe zulke handen er uit zien.
De dropping hand | de klauwhand | de predikershand |
ontstaat bij uitval van de nervus radialis | ontstaat bij uitval van de nervus ulnaris | ontstaat bij uitval van de nervus medianus |
Polyneuropatie
Bij polyneuropathie zijn met name de perifere zenuwen in de handen en de voeten aangedaan. In tegenstelling tot mononeuritis multiplex is bij deze aandoening de uitval van de zenuwen aan beide kanten van het lichaam hetzelfde. De voeten zijn daarbij meestal erger aangedaan dan de handen.
De eerste symptomen van deze aandoening zijn dove gevoelens, prikkelingen en pijnen in de tenen die zich langzaam uitbreiden over de voeten richting onderbenen. Daarna worden de spieren in de tenen en de voeten zwakker. Als de uitval van de zenuwen zich verder uitbreidt, ontstaan ook gevoelsstoornissen in de vingers, handen en onderarmen., met soms ook zwakte van de spieren van de onderarm en de hand tot gevolg. Dit beeld ontwikkelt zich in de loop van enige weken, soms maanden.
Uitval van hersenzenuwen
In het lichaam bevinden zich twaalf paar hersenzenuwen. Deze zenuwen vormen voornamelijk verbindingen tussen de hersenen en bepaalde delen van het gelaat (bijvoorbeeld oog, oor, tong). Ook deze zenuwen kunnen bij de ziekte van Wegener worden aangetast. Dit komt niet zo vaak voor als aandoening van perifere zenuwen.
De meest voorkomende zijn:
nervus abducens
Als deze zenuw uitvalt, is het onmogelijk om de ogen naar buiten te draaien. Als een patiënt dan bijvoorbeeld naar links probeert te kijken, draait het rechteroog normaal naar links, maar het linkeroog blijft in het midden staan.
nervus occulomotorius
Als deze zenuw uitvalt, zijn de meeste oogbewegingen niet meer mogelijk. Alleen het naar opzij kijken en het kijken naar de neus zijn nog uit te voeren.
nervus facialis
Deze zenuw heet ook wel de aangezichtszenuw, omdat hij een heleboel spiertjes in het aangezicht van informatie voorziet. Bij uitval van een van deze zenuwen ontstaat een halfzijdige gezichtsverlamming. Dit kenmerkt zich onder meer door een neerhangende mondhoek, een slappe wang en hangende oogleden.